APİKAL TROMBÜS İLE SEYREDEN ARİTMOJENİK SAĞ VENTRİKÜL DİSPLAZİSİ KARDİYOMİYOPATİLERİN ATİPİK BULGUSU

Abstract

Aritmojenik sağ ventrikül displazisi (ARVD) nadir görülen bir kardiyomiyopatidir. ARVD çoğunlukla genç yaşlarda tanı alır ve kendisini ventriküler aritmiler, çarpıntı, baş dönmesi, kalp yetmezliği ve hatta ani kardiyak ölüm ile gösterebilir. Görüntüleme yöntemleri ile sağ ventrikül (SV) dilatasyonu ve apikal anevrizma tipik bulgusudur. Fakat ARVD olgularında intraventriküler trombüs çok nadir görülmektedir. 19 yaşında erkek hasta, hastanemize çarpıntı ve bayılma şikâyetleri ile başvurdu. Elektrokardiyografisinde ön yüz derivasyonlarda T negatifliği bulunmakta idi. Ekokardiyografide sağ ventrikül dilate ve SV apeksinde anevrizmatik oluşum içinde trombüs görüldü (Fig-1) . Kardiyak manyetik rezonans incelemede sağ ventrikül genişlemesini, yağ infiltrasyonunu, fibrotik dokuları, SV duvar hareket bozukluğunu ve trombüslü apikal anevrizma doğrulandı. Antikoagulan tedaviyle üç ay sonra trombüsün rezole olduğu gözlendi ve ICD implante edildi. ARVD tanısında elektrokardiyografik, aritmik, histolojik ve ailesel özelliklerin yanında görüntüleme yöntemleri de büyük önem taşımaktadır. Sağ ventrikül dilatasyonu ve apikal anevrizması tanı sürecinde önemli kriterler olmakla birlikte bu gibi bulgular saptandığında trombüs varlığı da dikkatlice değerlendirilmelidir.

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) is a rare form of cardiomyopathy. It commonly presents in young adults with ventricular tachycardia or sudden death. Right ventricular (RV) dilatation and apical aneurysm are the typical findings in imaging methods. However intraventricular thrombus is rarely seen in ARVD cases. A 19 year old male was admitted to hospital with palpitation and syncope. T wave inversion was detected on anterior surface electrocardiogram. Transthoracic echocardiography revealed dilated RV and apical aneurysm in which thrombus located (Fig-1). Cardiac magnetic rezonans imaging comfirmed RV enlargement, fatty infiltration, fibrosis, wall motion abnormalities and apical aneursym with thrombus. Anticoagulation theraphy commenced to the patient. After three months later trombus resoluted and ICD was implanted. Imaging methods have a great importance in the diagnosis of ARVD besides electrocardiographic, arrhythmic, histological and familial characteristics. While right ventricular dilatation and apical aneurysm are important criteria for the diagnosis process, the presence of thrombus should be evaluated carefully.