Anesthetic management of a patient with beckwith-wiedemann syndrome

Abstract

Beckwith-Widemann sendromu (BWS) neonatal periyotta yaklaşık 13700 canlı doğumda 1 görülür. Bu sendrom makroglossi, omfalosel, viseromegali, gigantism, neonatal hipoglisemi gibi birçok anomaliler içerir. Havayolu yöneti- mini makroglossinin sebep olabileceği zor ventilasyon ve endotrakeal entubasyonun komplike hale getirmesi bekle- nir. Bu yüzden anestezi induksiyonu öncesi zor havayolu hazırlığı düşünülmelidir. BWS’da diğer bir problemde postoperatif analjezidir. Çünkü opioid kullanımı solunumu deprese edebilkirken, non- steroid antiinflamatuar ilaçlarda kanamaya yol açabilece- ğinden postoperatif analjezi yönetimi dikkatlice planlanma- lıdır. Biz büyük bir dile sahip, adenotonsillektomi ameliyatı yapı- lacak 8 yaşında Beckwith-Widemann sendromlu hastada anestezi yönetimini sunduk.

Beckwith-Widemann Syndrome (BWS) occurs in the neona- tal period at a frequency of approximately one in 13 700 live births. This syndrome consists of abnormalities, such as; macroglossia, omphalocele, visceromegaly, gigantism and neonatal hypoglycemia. It is expected that airway management would be complicated by macroglossia which might cause difficult ventilation and endotracheal intuba- tion. Therefore preparations for airway difficulty should be considered before anesthesia induction. Another problem in BWS is postoperative analgesia. Be- cause opioids can depress breathing and non steroid anti- inflammatory drugs can increase bleeding, postoperative analgesia should be planned carefully. We present anesthetic management of an eight years old patient with BWS having big tongue undergoing tonsil- adenoid resection.