Çocuklarda Kutanöz Mastositoz: Tek Merkez Deneyimi

Abstract

Amaç: Mastositoz, bir veya daha çok organda mast hücrelerinin birikmesi sonucu oluşan bir hastalıktır. Deri, en sık tutulan organdır. Bu çalışmada, kutanöz mastositozu olan çocuk olguların klinik ve izlem bulgularının tanımlanması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntemler: Ocak 2015-Haziran 2019 tarihleri arasında, 0-18 yaş arasında histopatolojik değerlendirme ile mastositoz tanısı alan 27 olgu çalışmaya dâhil edildi. Olguların yaş, cinsiyet, döküntü süresi, hastalık seyri ve döküntüye ek yakınmaları kaydedildi, ilaç, besin alerjisi, anafilaksi öyküleri sorgulandı. Bulgular: Tüm olgularda, ciltte sınırlı döküntü ile seyreden kutanöz mastositoz görüldü. Makülopapüler kutanöz mastositoz ve soliter mastositoma sırasıyla 24 ve 3 olguda görüldü. Ortanca tanı yaşı11,5 ay (3 ay-12 yaş) olarak bulundu; 26 olguda döküntü 1 yaş altında ortaya çıkmıştı. Üç olguda, doğum anından itibaren döküntü mevcuttu. Döküntüye ek olarak 11 olguda kaşıntı ve 6 olguda atopik dermatit, 2 olguda astım/reaktif havayolu ve birer olguda tekrarlayan ürtiker ve yüzde sıcak basması atakları öyküsü mevcuttu. Olguların hiçbirinde patolojik boyutta lenfadenopati, splenomegali ya da tam kan sayımında anormal bulgu, eozinofil saptanmadı. Sistemik tutulum olmaması nedeni ile olgular tedavisiz izleme alındı; 6 olguda döküntü sayısında belirgin azalma saptandı ancak hiçbir olguda lezyonlar tamamen gerilemedi. Soliter mastositoma tanılı 3 olgunun lezyonu lokal tedavi ile kayboldu. Atak dönemlerinde lokal ve sistemik tedavi ile tüm olgularda semptom kontrolü sağlandı. Takip süresince hiçbir olguda anafilaksi veya sistemik mastositoza ilerleme görülmedi. Sonuç: Bulgularımız pediatrik mastositozun cilt bulgularıyla sınırlı olduğu ve nadiren sistemik mastositoza dönüştüğü bilgisini desteklemektedir.