POSTPARTUM EDİNSEL HEMOFİLİ A OLAN BİR HASTADA İMMÜNSUPRESSİF TEDAVİ: OLGU SUNUMU

Abstract

Edinsel faktör inhibitörleri çoğunlukla kan pıh-tılaşma proteinlerini direk olarak engelleyen antikorlardır. Bu antikorlar; hemofili A’daki an-tikor gelişimi, post partum dönem, çeşitli im-münolojik hastalıklarla ilişkili olan durumlar, çeşitli kanserlerle ilişkili olan durumlar ve yaşlı hastalar gibi birçok klinik durumda görülür. Önemli oranda mortalite ve morbiditeye neden olan edinsel hemofili A (AHA); öz geçmiş ve soy geçmişinde kanama hastalığı olmayan, kanama ve uzamış aPTT’si olan hastalarda ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Edinsel hemofilinin tedavi stra-tejisi hakkında henüz bir görüş birliği yoktur. Biz burada; immünsupressif tedavi ile başarılı bir şekilde tedavi edilen post partum edinsel (AHA)’lı bir vaka bildirdik.

Acquired factor inhibitors are antibodies that inhibit directly blood clotting proteins. These are seen in many clinical situations such as inhi-bitors in hemophilia A, postpartum, in older pa-tients, in association with various immunologic disorders and various malignancies. Acquired hemophilia A which can cause a considerable proportion of mortality and morbidity, should be taken in consideration as a differentional di-agnosis in patients who have prolonged aPTT and bleeding without a personal or family his-tory of bleeding disorder. There is no consensus about the treatment strategy of acquired he-mophilia A yet. We reported a case of postpar-tum acquired hemophilia A who was treated with immunosupressive therapy.